Sindrom Arnold-Chiari adalah kelainan genetik langka di mana sistem saraf pusat terganggu dan dapat mengakibatkan kesulitan keseimbangan, kehilangan koordinasi motorik dan masalah visual.
Malformasi ini lebih sering terjadi pada wanita dan biasanya terjadi selama perkembangan janin, di mana, untuk alasan yang tidak diketahui, otak kecil, yang merupakan bagian dari otak yang bertanggung jawab untuk keseimbangan, berkembang dengan tidak tepat. Menurut perkembangan otak kecil, sindrom Arnold-Chiari dapat diklasifikasikan menjadi empat jenis:
- Chiari I: Ini adalah jenis yang paling sering dan paling diamati pada anak-anak dan terjadi ketika otak kecil meluas ke lubang yang ada di pangkal tengkorak, yang disebut foramen magnum, di mana biasanya hanya melewati sumsum tulang belakang; Chiari II: Ini terjadi ketika selain otak kecil, batang otak juga meluas ke foramen magnum. Jenis malformasi ini lebih sering terlihat pada anak-anak dengan spina bifida, yang berhubungan dengan kegagalan dalam perkembangan sumsum tulang belakang dan struktur yang melindunginya. Pelajari lebih lanjut tentang spina bifida; Chiari III: Itu terjadi ketika otak kecil dan batang otak, di samping meluas ke foramen magnum, mencapai sumsum tulang belakang, malformasi ini menjadi yang paling serius, meskipun jarang; Chiari IV: Jenis ini juga jarang dan tidak sesuai dengan kehidupan dan terjadi ketika tidak ada perkembangan atau ketika ada perkembangan otak kecil yang tidak lengkap.
Diagnosis dibuat berdasarkan ujian pencitraan, seperti pencitraan resonansi magnetik atau computed tomography, dan ujian neurologis, di mana dokter melakukan tes untuk menilai motorik dan kapasitas sensorik seseorang, selain keseimbangan.
Gejala utama
Beberapa anak yang dilahirkan dengan malformasi ini mungkin tidak menunjukkan gejala atau hadir ketika mereka mencapai usia remaja atau dewasa, menjadi lebih umum sejak usia 30 tahun. Gejalanya bervariasi sesuai dengan tingkat gangguan sistem saraf, dan dapat:
- Nyeri serviks; Kelemahan otot; Kesulitan keseimbangan; Perubahan koordinasi; Kehilangan sensasi dan mati rasa; Perubahan visual; Pusing; Peningkatan detak jantung.
Malformasi ini lebih sering terjadi selama perkembangan janin, tetapi bisa terjadi, lebih jarang, dalam kehidupan orang dewasa karena situasi yang dapat mengurangi jumlah cairan serebrospinal, seperti infeksi, pukulan ke kepala atau paparan zat beracun.
Diagnosis oleh ahli saraf berdasarkan gejala yang dilaporkan oleh orang tersebut, ujian neurologis, yang memungkinkan penilaian refleks, keseimbangan dan koordinasi, dan analisis computed tomography atau magnetic resonance imaging.
Bagaimana perawatannya dilakukan
Perawatan dilakukan sesuai dengan gejala dan tingkat keparahannya dan bertujuan untuk meringankan gejala dan mencegah penyakit berkembang. Jika tidak ada gejala, biasanya tidak perlu diobati. Dalam beberapa kasus, bagaimanapun, penggunaan obat-obatan untuk menghilangkan rasa sakit dapat direkomendasikan oleh ahli saraf, seperti Ibuprofen, misalnya.
Ketika gejala muncul dan lebih parah, mengganggu kualitas hidup orang tersebut, ahli saraf dapat merekomendasikan prosedur bedah, yang dilakukan dengan anestesi umum, untuk mendekompresi sumsum tulang belakang dan memungkinkan sirkulasi cairan cairan serebrospinal. Selain itu, fisioterapi atau terapi okupasi dapat direkomendasikan oleh ahli saraf untuk meningkatkan koordinasi motorik, bicara dan koordinasi.
