Sindrom Hepatopulmonary: gejala, diagnosis dan pengobatan

Sindrom Hepatopulmonary ditandai oleh pelebaran arteri dan vena paru-paru yang terjadi pada orang dengan tekanan darah tinggi di vena portal hati. Karena pembesaran arteri paru-paru, denyut jantung meningkat menyebabkan darah yang dipompa ke dalam tubuh tidak memiliki cukup oksigen.

Pengobatan sindrom ini terdiri dari terapi oksigen, pengurangan tekanan vena porta dan, dalam kasus yang lebih parah, transplantasi hati.

Apa gejalanya

Gejala yang dapat terjadi pada orang dengan sindrom ini adalah sesak napas saat berdiri atau duduk. Selain itu, kebanyakan orang dengan sindrom hepatopulmonary juga memiliki gejala penyakit hati kronis, yang dapat bervariasi, tergantung pada masalah yang menyebabkannya.

Apa yang menyebabkan sindrom hepatopulmonary

Dalam kondisi normal, endotelin 1 yang diproduksi oleh hati memiliki fungsi mengatur tonus paru dan ketika ia berikatan dengan reseptor yang terletak di jaringan otot polos pembuluh darah, endotelin 1 menghasilkan vasokonstriksi. Namun, ketika berikatan dengan reseptor yang terletak di endotel vaskular paru, ia menghasilkan vasodilatasi karena sintesis oksida nitrat. Dengan demikian, endotelin 1 menyeimbangkan efek vasokonstriktor dan vasodilator dan membantu mempertahankan ventilasi paru dalam parameter normal.

Namun, ketika kerusakan hati terjadi, endotelin mencapai sirkulasi paru-paru dan berinteraksi secara istimewa dengan endotel pembuluh darah paru, yang mempromosikan vasodilatasi paru. Selain itu, pada sirosis ada peningkatan kadar alfa tumor necrosis factor, yang berkontribusi terhadap akumulasi makrofag dalam lumen pembuluh paru yang merangsang produksi oksida nitrat, juga memicu vasodilatasi paru, menghambat oksigenasi semua darah yang dipompa. ke paru-paru.

Bagaimana diagnosis dibuat

Diagnosis terdiri dari evaluasi medis dan tes-tes seperti kontras echocardiography, scintigraphy paru-paru nuklir, tes-tes fungsi paru-paru.

Selain itu, dokter juga dapat mengukur jumlah oksigen dalam darah melalui oksimetri. Lihat apa itu oksimetri dan bagaimana mengukurnya.

Apa pengobatannya?

Pengobatan utama untuk sindrom hepatopulmonary adalah pemberian oksigen tambahan untuk meredakan sesak napas, namun seiring waktu kebutuhan akan suplementasi oksigen dapat meningkat.

Saat ini, tidak ada intervensi farmakologis yang terbukti secara signifikan mengubah dan meningkatkan oksigenasi arteri. Dengan demikian, transplantasi hati adalah satu-satunya pilihan terapi yang efektif untuk menyelesaikan masalah ini.