Porfiria kulit yang terlambat adalah jenis porfiria yang paling umum yang menyebabkan lesi kecil muncul pada kulit yang terpapar matahari, seperti punggung tangan, wajah atau kulit kepala, karena kurangnya enzim yang diproduksi oleh hati yang mengarah pada penumpukan zat besi di kulit. darah dan kulit. Porfiria kulit tidak memiliki obat, tetapi dapat dikontrol dengan menggunakan obat-obatan yang diresepkan oleh dokter kulit.
Umumnya, porfiria kulit yang tertunda muncul selama masa dewasa, terutama pada pasien yang sering minum alkohol atau yang memiliki masalah hati, seperti hepatitis C, misalnya.
Porfiria kulit yang terlambat biasanya tidak bersifat genetis, namun dalam beberapa kasus dapat diturunkan dari orang tua ke anak-anak, dan konseling genetik dianjurkan sebelum hamil, jika ada beberapa kasus dalam keluarga.
Gejala porfiria kulit
Gejala pertama porfiria kulit adalah munculnya lepuh kecil pada kulit yang terpapar sinar matahari, yang membutuhkan waktu untuk sembuh, namun, gejala lain termasuk:
- Pertumbuhan rambut yang berlebihan di wajah; Kulit yang mengeras di beberapa tempat, seperti lengan atau wajah; Urin yang gelap.
Setelah lepuh hilang, bekas luka atau bintik-bintik cahaya dapat muncul yang membutuhkan waktu lama untuk pulih.
Diagnosis porfiria kulit harus dilakukan oleh dokter kulit melalui tes darah, urin dan feses untuk mengkonfirmasi keberadaan porfirin dalam sel, karena merupakan zat yang diproduksi oleh hati selama penyakit.
Pengobatan untuk porfiria kulit
Pengobatan untuk porfiria kulit harus dipandu oleh dokter kulit bekerja sama dengan hepatologis, karena itu perlu untuk mengontrol kadar porfirin yang diproduksi oleh hati. Jadi, tergantung pada gejala-gejala pasien, perawatan dapat dilakukan dengan obat-obatan untuk porfiria kulit, seperti chloroquine atau hydroxychloroquine, penarikan darah secara teratur untuk mengurangi kadar zat besi dalam sel atau kombinasi keduanya.
Selain itu, selama perawatan dianjurkan bahwa pasien menghindari konsumsi alkohol dan paparan sinar matahari, bahkan dengan tabir surya, dan cara terbaik untuk melindungi kulit dari sinar matahari adalah memakai celana, baju lengan panjang, topi dan sarung tangan, misalnya.
