Sindrom Wiskott-Aldrich adalah penyakit genetik, yang membahayakan sistem kekebalan yang melibatkan limfosit T dan B, dan sel darah yang membantu mengendalikan perdarahan, trombosit.
Gejala Sindrom Wiskott-Aldrich
Gejala sindrom wiskott-Aldrich dapat berupa:
Kecenderungan pendarahan:
- Berkurangnya jumlah dan ukuran trombosit dalam darah; Perdarahan kulit ditandai dengan titik-titik merah-biru ukuran kepala pin, yang disebut "petechiae", atau mereka mungkin lebih besar dan menyerupai memar; tinja berdarah (terutama di masa kanak-kanak), gusi berdarah dan mimisan berkepanjangan.
Infeksi yang sering disebabkan oleh semua jenis mikroorganisme seperti:
- Otitis media, sinusitis, pneumonia; Meningitis, pneumonia yang disebabkan oleh Pneumocystis jiroveci; Infeksi virus pada kulit yang disebabkan oleh moluskum kontagiosum.
Eksim:
- Infeksi kulit yang sering; Bintik-bintik gelap pada kulit.
Manifestasi autoimun:
- Vaskulitis; Anemia hemolitik; purpura trombositopenik idiopatik.
Diagnosis untuk penyakit ini dapat dibuat oleh dokter anak setelah pengamatan klinis dari gejala dan tes khusus. Menilai ukuran trombosit adalah salah satu cara untuk mendiagnosis penyakit, karena beberapa penyakit memiliki karakteristik ini.
Perawatan untuk Sindrom Wiskott-Aldrich
Perawatan yang paling cocok untuk Sindrom Wiskott-Aldrich adalah transplantasi sumsum tulang. Bentuk pengobatan lainnya adalah pengangkatan limpa, karena organ ini menghancurkan sejumlah kecil trombosit yang dimiliki oleh penderita sindrom ini, penerapan hemoglobin dan penggunaan antibiotik.
Harapan hidup untuk orang dengan sindrom ini rendah, mereka yang bertahan setelah sepuluh tahun biasanya mengalami tumor seperti limfoma dan leukemia.
