Hereditary angioedema adalah penyakit genetik yang menyebabkan gejala seperti pembengkakan di seluruh tubuh, terutama di wajah, tangan, kaki dan alat kelamin, dan sakit perut berulang, dengan mual dan muntah. Dalam beberapa kasus, pembengkakan juga dapat mempengaruhi organ-organ seperti pankreas, lambung dan otak.
Secara umum, gejala-gejala ini muncul sebelum usia 6 dan serangan pembengkakan berlangsung sekitar 1 hingga 2 hari, sedangkan sakit perut memakan waktu hingga 5 hari. Selain itu, penyakit ini dapat bertahan untuk waktu yang lama tanpa menimbulkan masalah atau ketidaknyamanan bagi pasien, sampai timbul krisis baru.
Angedema herediter adalah penyakit yang jarang, yang dapat timbul bahkan ketika tidak ada riwayat keluarga dengan masalah ini. Itu diklasifikasikan menjadi 3 angiedema tipe 1, tipe 2 dan tipe 3, sesuai dengan protein yang terpengaruh dalam tubuh.
Diagnosis
Diagnosis penyakit ini dibuat dari gejala dan tes darah yang mengukur protein C4 dalam tubuh, yang berada pada tingkat rendah dalam kasus angedema herediter.
Selain itu, dokter juga dapat memesan dosis kuantitatif dan kualitatif C1-INH, dan mungkin perlu mengulangi tes selama krisis penyakit.
Perawatan
Pengobatan angedema herediter dilakukan sesuai dengan tingkat keparahan dan frekuensi gejalanya, dan obat berbasis hormon, seperti danazol, stanazolol dan oxandrolone, atau obat antifibrinolitik, seperti asam epsilon-aminokaproat dan asam traneksamat, dapat digunakan. mencegah krisis baru.
Selama krisis, dokter dapat meningkatkan dosis obat dan juga merekomendasikan penggunaan obat untuk memerangi sakit perut dan mual.
Namun, jika krisis menyebabkan pembengkakan di tenggorokan, pasien harus segera dibawa ke ruang gawat darurat, karena pembengkakan dapat menghalangi jalan napas dan mencegah pernapasan, yang dapat menyebabkan kematian.
Komplikasi
Komplikasi utama angedema herediter adalah pembengkakan di tenggorokan, yang dapat menyebabkan kematian karena mati lemas. Selain itu, ketika pembengkakan terjadi di pankreas dan di dalam, penyakit ini juga dapat mengganggu berfungsinya organ-organ ini.
Beberapa komplikasi juga dapat terjadi karena efek samping dari obat yang digunakan untuk mengendalikan penyakit, dan masalah seperti:
- Pertambahan berat badan, Sakit kepala, Perubahan suasana hati, Peningkatan jerawat, Hipertensi, Kolesterol tinggi, Perubahan menstruasi, Darah dalam urin, Masalah hati.
Selama perawatan, pasien harus melakukan tes darah setiap 6 bulan untuk memeriksa fungsi hati mereka, dan anak-anak harus melakukan tes setiap 2 hingga 3 bulan, termasuk pemindaian ultrasound perut setiap 6 bulan.
Apa yang harus dilakukan selama kehamilan
Selama kehamilan, pasien dengan angedema herediter harus menghentikan penggunaan obat-obatan, lebih disukai sebelum hamil, karena mereka dapat menyebabkan malformasi pada janin. Jika krisis muncul, perawatan harus dilakukan sesuai dengan petunjuk dokter.
Selama persalinan normal, serangan awal jarang terjadi, tetapi ketika terjadi, biasanya jarang terjadi. Dalam kasus persalinan sesar, hanya penggunaan anestesi lokal yang direkomendasikan, menghindari anestesi umum.
Untuk membantu meredakan pembengkakan, lihat juga:
