Polycythemia vera: apa itu, diagnosis dan gejala

Polycythemia Vera adalah penyakit mieloproliferatif sel hematopoietik, yang ditandai dengan proliferasi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit yang tidak terkontrol.

Peningkatan sel-sel ini, terutama sel darah merah, membuat darah lebih tebal, yang dapat menyebabkan komplikasi lain seperti pembesaran limpa dan peningkatan pembekuan darah, sehingga meningkatkan risiko trombosis, serangan jantung atau stroke atau bahkan menyebabkan lainnya. penyakit seperti leukemia myeloid akut atau myelofibrosis.

Perawatan terdiri dari melakukan prosedur yang disebut proses mengeluarkan darah dan memberikan obat yang membantu mengatur jumlah sel dalam darah.

Apa saja tanda dan gejalanya

Tingginya jumlah sel darah merah menyebabkan peningkatan hemoglobin dan viskositas darah, yang dapat menyebabkan gejala neurologis seperti vertigo, sakit kepala, peningkatan tekanan darah, perubahan visual dan kecelakaan iskemik transien.

Selain itu, orang dengan penyakit ini sering mengalami gatal-gatal umum, terutama setelah mandi air panas, kelemahan, penurunan berat badan, kelelahan, penglihatan kabur, keringat berlebih, pembengkakan sendi, sesak napas dan mati rasa, kesemutan, terbakar atau kelemahan di anggota

Bagaimana diagnosis dibuat

Untuk mendiagnosis penyakit, tes darah harus dilakukan, yang pada orang dengan Polycythemia Vera, menunjukkan peningkatan jumlah sel darah merah, dan dalam beberapa kasus, peningkatan sel darah putih dan trombosit, kadar hemoglobin yang tinggi dan kadar erythropoietin yang rendah..

Selain itu, aspirasi atau biopsi sumsum tulang juga dapat dilakukan untuk mendapatkan sampel yang akan dianalisis nanti.

Komplikasi polisitemia vera

Ada beberapa kasus orang dengan Polycythemia Vera yang tidak menunjukkan tanda dan gejala, namun, beberapa kasus dapat menimbulkan masalah yang lebih serius:

1. Pembentukan gumpalan darah

Peningkatan ketebalan darah dan akibatnya penurunan aliran dan perubahan jumlah trombosit, dapat menyebabkan pembentukan gumpalan darah, yang dapat menyebabkan serangan jantung, stroke, emboli paru atau trombosis. Pelajari lebih lanjut tentang penyakit kardiovaskular.

2. Splenomegali

Limpa membantu tubuh melawan infeksi dan membantu menghilangkan sel darah yang rusak. Peningkatan jumlah sel darah merah atau bahkan sel darah lainnya, membuat limpa harus bekerja lebih keras dari biasanya, yang mengarah pada peningkatan ukuran. Lihat lebih lanjut tentang splenomegali.

3. Terjadinya penyakit lain

Meskipun jarang, Polycythemia Vera dapat menimbulkan penyakit lain yang lebih serius, seperti myelofibrosis, sindrom myelodysplastic atau leukemia akut. Dalam beberapa kasus, sumsum tulang juga dapat mengembangkan fibrosis progresif dan hiposelularitas.

Bagaimana mencegah komplikasi

Untuk mencegah komplikasi, selain direkomendasikan untuk mengikuti perawatan dengan benar, penting juga untuk menerapkan gaya hidup yang lebih sehat, berolahraga secara teratur, yang meningkatkan sirkulasi darah dan mengurangi risiko pembekuan darah. Merokok juga harus dihindari, karena meningkatkan risiko serangan jantung dan stroke.

Selain itu, kulit harus dirawat dengan baik, untuk mengurangi rasa gatal, mandi dengan air hangat, menggunakan gel mandi ringan dan krim hypoallergenic dan menghindari suhu ekstrem, yang dapat memperburuk sirkulasi darah. Untuk ini, seseorang harus menghindari paparan sinar matahari dalam periode panas hari dan melindungi tubuh dari paparan cuaca yang sangat dingin.

Kemungkinan penyebabnya

Polycythemia Vera terjadi ketika gen JAK2 bermutasi, yang menyebabkan masalah dalam produksi sel darah. Ini adalah penyakit langka, yang terjadi pada sekitar 2 dalam setiap 100.000 orang, biasanya berusia di atas 60 tahun.

Biasanya organisme yang sehat mengatur jumlah produksi masing-masing dari tiga jenis sel darah: merah, sel darah putih dan trombosit, tetapi dalam Polycythemia Vera, ada produksi berlebihan satu atau lebih jenis sel darah.

Bagaimana perawatannya dilakukan

Polycythemia vera adalah penyakit kronis yang tidak dapat disembuhkan dan pengobatan terdiri dari mengurangi sel darah berlebih, dan dalam beberapa kasus dapat mengurangi risiko komplikasi:

Flebotomi terapeutik: Teknik ini terdiri dari pengaliran darah dari vena, yang biasanya merupakan pilihan pengobatan pertama untuk orang dengan penyakit ini. Prosedur ini mengurangi jumlah sel darah merah, sementara juga mengurangi volume darah.

Aspirin: Dokter mungkin meresepkan aspirin dalam dosis rendah, antara 100 dan 150 mg, untuk mengurangi risiko pembekuan darah.

Obat-obatan untuk menurunkan sel darah: Jika proses mengeluarkan darah tidak cukup untuk pengobatan menjadi efektif, mungkin perlu untuk mengambil obat-obatan seperti:

• Hydroxyurea, yang dapat mengurangi produksi sel darah di sumsum tulang; Interferon alfa, yang merangsang sistem kekebalan tubuh untuk melawan produksi sel darah yang berlebihan, bagi orang yang tidak merespon dengan baik terhadap hydroxyurea; Ruxolitinib, yang membantu sistem kekebalan tubuh untuk menghancurkan sel-sel tumor dan dapat meningkatkan gejala; Obat-obatan untuk mengurangi gatal, seperti antihistamin.

Jika gatal menjadi sangat parah, mungkin perlu menjalani terapi sinar ultraviolet atau menggunakan obat-obatan seperti paroxetine atau fluoxetine.