Pierre Robin Syndrome, juga dikenal sebagai Pierre Robin Sequence, adalah penyakit langka yang ditandai dengan anomali wajah seperti rahang menurun, jatuhnya lidah ke tenggorokan, sumbatan jalur paru-paru dan langit-langit mulut sumbing. Penyakit ini sudah ada sejak lahir.
Pierre Robin Syndrome tidak memiliki obat, tetapi ada perawatan yang membantu individu untuk memiliki kehidupan yang normal dan sehat.
Gejala Sindrom Pierre Robin
Gejala utama Sindrom Pierre Robin adalah: rahang yang sangat kecil dan dagu yang menyusut, jatuh dari lidah ke tenggorokan, dan masalah pernapasan. Karakteristik lain dari Sindrom Pierre Robin dapat:
- Langit-langit sumbing, berbentuk U atau berbentuk V; Uvula terbagi dua; Atap mulut sangat tinggi; Infeksi telinga yang sering menyebabkan ketulian; Perubahan bentuk hidung; Malformasi gigi; refluks lambung; Masalah kardiovaskular; Pertumbuhan jari ke-6 di tangan atau kaki.
Adalah umum bagi pasien dengan penyakit ini mati lemas karena obstruksi jalur paru yang disebabkan oleh jatuhnya lidah ke belakang, yang menyebabkan sumbatan pada tenggorokan. Beberapa pasien mungkin juga memiliki masalah dengan sistem saraf pusat, seperti keterlambatan bahasa, epilepsi, keterbelakangan mental dan cairan di otak.
Diagnosis Sindrom Pierre Robin dibuat melalui pemeriksaan fisik tepat pada saat lahir, di mana karakteristik penyakit terdeteksi.
Pengobatan Sindrom Pierre Robin
Pengobatan Pierre Robin Syndrome terdiri dari mengelola gejala penyakit pada pasien, menghindari komplikasi serius. Perawatan bedah dapat disarankan pada kasus-kasus penyakit yang paling parah, untuk memperbaiki langit-langit mulut yang sumbing, masalah pernapasan dan untuk memperbaiki masalah telinga, menghindari gangguan pendengaran pada anak-anak.
Beberapa prosedur harus diadopsi oleh orang tua dari bayi dengan sindrom ini untuk menghindari masalah tersedak, seperti menjaga bayi menghadap ke bawah sehingga gravitasi menarik lidah ke bawah; atau memberi makan bayi dengan hati-hati, mencegahnya tersedak.
Terapi wicara pada sindrom Pierre Robin diindikasikan untuk membantu mengobati masalah yang berkaitan dengan bicara, pendengaran dan pergerakan rahang yang dimiliki anak-anak dengan penyakit ini.
Tautan yang berguna:
